ABSTRACT
El síndrome de Beckwith-Wiedemann es caracterizado por presentar onfalocele, macroglosia, visceromegalias e hipoglucemia neonatal además de una gran diversidad de anomalías clínicas y de laboratorio. Esta enfermedad también se conoce como síndrome de onfalocele, macroglosia y gigantismo. Los problemas más significativos relacionados con la anestesia son hipoglicemia y macroglosia. Es imperativo realizar una evaluación preanestésica que incluya el sistema cardiovascular, sistema urinario, así como la vía aérea. Los niños con este síndrome pueden requerir diferentes procedimientos quirúrgicos. Se debe pronosticar un abordaje difícil de la vía respiratoria debido al crecimiento de la lengua que puede causar dificultad durante la ventilación y/o intubación endotraqueal. S debe monitorizar la glicemia perioperatoria para evitar secuelas neurológicas secundarias a hipoglicemia no diagnosticada. Se reporta el tratamiento perianestesiológico de un niño de cuatro años de edad con síndrome de Beckwith-Wiedemann que requirió tratamiento quirúrgico de un tumor de Wilms. Después de una evaluación minuciosa, se realizó intubación orotraqueal con un tubo 5.0 el cual se introdujo con facilidad bajo inducción con ketamina-vecuronio. La anestesia se mantuvo sin incidentes con isoflurano y fentanilo(AU)
Beckwith-Wiedemann syndrome is characterized by omphalocele, macroglossia, visceromegaly and neonatal hypoglycaemia, as well as a great diversity of clinical and laboratory abnormalities. This disease is also known as omphalocele, macroglossia and gigantism syndrome. The most significant problems related to anesthesia are hypoglycemia and macroglossia. It is imperative to perform a pre-anesthetic evaluation that includes the cardiovascular system, the urinary system, as well as the airway. Children with this syndrome may require different surgical procedures. A difficult approach to the airway should be predicted due to the growth of the tongue which can cause difficulty during ventilation and/or endotracheal intubation. Perioperative glycemia should be monitored in order to avoid neurological sequelae secondary to undiagnosed hypoglycemia. We report the perianesthesiological treatment of a four-year-old boy with Beckwith-Wiedemann syndrome who required surgical treatment for Wilms' tumor. After a thorough evaluation, orotracheal intubation was performed with a 5.0 tube, which was easily introduced with ketamine-vecuronium induction. Anesthesia was maintained without incident with isoflurane and fentanyl(AU)
Subject(s)
Humans , Male , Child, Preschool , Beckwith-Wiedemann Syndrome/diagnosis , Beckwith-Wiedemann Syndrome/epidemiology , Wilms Tumor/surgery , Intubation, Intratracheal/methodsABSTRACT
Beckwith-Wiedemann Syndrome is a congenital growth disorder with unknown etiology which correlates with a number and genetic disorders. The prevalence of this syndrome is 1/15000 live birth and the mortality rate is 20% due to complication of prematurity, emphalocele, macroglossia, neonatal hypoglycemia and rarely cardiomyopathy. The basis for diagnosis includes at least two major and one minor criteria. This article presents a 7 hours old neonate with emphalocele, macroglossia and late neonatal hypoglycemia. Having diagnosed as BWS, the patient underwent for repair of abdominal wall defect, correction of hypoglycemia and abdominal sonography to assess the embryonal tumors. A serum insulin level measurement plus an isotope scan on pancreas to determine the cause of hypoglycemia were requested
Subject(s)
Humans , Beckwith-Wiedemann Syndrome/epidemiology , Beckwith-Wiedemann Syndrome/mortality , Beckwith-Wiedemann Syndrome/genetics , Hypoglycemia , Hernia, Umbilical , Macroglossia , Infant, PrematureABSTRACT
Se presenta dos casos de recién nacidos de sexo masculino con diagnóstico de Síndrome de Beckwith Wiedeman con diferentes características del Síndrome. Ambos fueron intervenidos quirúrgicamente por Onfalocele practicándose un cierre primario sin problemas respiratorios posteriores. El primero evolucionó favorablemente saliendo de alta al 12avo. día postoperatorio, mientras que el segundo falleció al tercer día de operado por un cuadro séptico. En el presente trabajo se comparan ambos casos con los publicados en la literatura nacional: Freyre (1973) y Bazán (1987) y se revisa la literatura internacional actual